Aštuonioliktoji tema: Anemija šeimos gydytojo praktikoje

Fermentopatija: kurso ir gydymo ypatybės

Fermentopatija yra įgimta ar įgyta liga, kurios metu visiškai nėra bet kurio fermento sintezės arba pastebimas jo funkcinis trūkumas. Pirmasis atvejis reikalauja įdėto gydytojų dėmesio, nes jis kelia realią grėsmę žmogaus gyvybei, ypač kalbant apie vaiką.

Straipsnio turinys

Ligos priežastys ir jo tipai

Fermentopatija: kurso ir gydymo ypatybės

Dėl tokios ligos, kuri sukelia vieno ar kito fermento trūkumą, visišką nebuvimą ar sumažėjimą, kalta genetika ar paveldimumas. Visų šalių mokslininkai toliau tiria šios patologijos išsivystymo priežastis.

Buvo pasiūlyta, kad mutavę genai, atsakingi už fermento molekulės sintezę, pakeistų jo struktūrą ir prarastų jai būdingas funkcijas. Žmogaus genomas išsaugo šiuos pokyčius ir perduoda palikuonims.

Antrinės fermentopatijos priežastys yra virškinimo sutrikimai ir žarnyno absorbcijos nepakankamumas. Toksinai ir pašalinės priemaišos gali būti atsakingi už fermentų ir baltymų aktyvumo ir biosintezės sumažėjimą. Pavyzdžiui, tokiuose maisto produktuose kaip ankštiniai augalai, grūdai, ryžiai ir kiaušiniai yra specifinių baltymų inhibitorių, kurie gali sutrikdyti ir slopinti baltymų absorbciją maiste.

Kai kurių fermentų biosintezės pažeidimas gali būti dėl kofermentų - vandenyje tirpių vitaminų trūkumo. Taip yra dėl to, kad maiste yra antivitaminų, kurie paneigia teigiamą pirmojo poveikį.

Vartodami maistą, užterštą sunkiųjų metalų druskomis - gyvsidabriu, arsenu, taip pat pesticidais, mikotoksinais ir kitais, galite sukelti reakciją, dėl kurios bus slopinamas fermentinis aktyvumas.

Išskiriami šie paveldimi fermentopatijos tipai:

  • aminorūgščių apykaitos sutrikimai. Mes kalbame apie tokias ligas kaip fenilketonurija, albinizmas, alkaptonurija;
  • angliavandenių apykaitos sutrikimai. Tai taikoma tokioms ligoms kaip cukrinis diabetas, glikohepozė ir laktozės trūkumas;
  • fermentiniai virškinimo trakto sutrikimai, kurie pasireiškia tokiomis ligomis kaip cistinė fibrozė;
  • steroidų apykaitos sutrikimai;
  • baltymų sintezės pažeidimas.

Ligos simptomai

Fermentopatija vaikams silpnai pasireiškia pirmosiomis gyvenimo dienomis, tačiau būtent todėl ji yra pavojinga, nes reikia koreguoti kūdikio mitybą ir nedelsiant gydyti. Ankstyva diagnozė yra labai svarbi„Ostike“ ir tam atliekama naujagimių patikra, padedanti nustatyti dažniausiai pasitaikančias ligas - fenilketonuriją ir galaktozemiją.

Kiekvienas paveldimos ligos tipas turi savo specifinius simptomus:

  • Fenilketonurija vėluoja fizinį ir protinį vystymąsi. Kūdikis yra pernelyg mieguistas arba irzlus. Jį kankina gausūs traukuliai, centrinė parezė, ataksija;
  • fermentopatijos simptomai mažiems vaikams, turintiems laktozės trūkumą, yra susiję su vidurių pūtimu, viduriavimu ir pilvo skausmais;
  • celiakija, sukelianti žarnyno gleivinės uždegimą ir sutrikusį maisto junginių įsisavinimą, sukelia pykinimą, vėmimą, pilvo skausmus, jaudrumą ir diskomfortą, sulėtėja augimas ir svorio rodikliai. Tokio tipo fermentacija suaugusiesiems pasireiškia kaip lėtinis viduriavimas, susijęs su svorio kritimu, nuovargiu, negalavimu ir pilvo pūtimu;
  • galaktozemija yra liga, pažeidžianti laktozės skaidymąsi. Dėl to organizme palaipsniui kaupiasi toksiški metabolitai, kurie pasireiškia vėmimu, viduriavimu, augimo sulėtėjimu, kepenų ciroze, gelta, lęšiuko drumstumu ir riebalų infiltracija;
  • fermentinės cistinės fibrozės simptomai pasireiškia žarnų nepraeinamumu dėl to, kad žarnos spindis yra užkimštas storu ir klampiu mekoniumu. Antrą dieną po gimimo vaikas tampa neramus, jo oda tampa blyški, pastebima letargija ir dusulys. Be to, yra pilvo pūtimas, dažna regurgitacija, vėmimas, kuriame yra tulžis. Ateityje galimas pilvaplėvės uždegimas plaučių uždegimo fone.

Ligos gydymas

Fermentopatija: kurso ir gydymo ypatybės

Fermentopatijos gydymas yra neatskiriamai susijęs su dieta. Pašalindami organizmo netoleruojamas medžiagas iš paciento raciono, galite rimtai pagerinti jo savijautą. Pakaitinės terapijos vaidmuo yra nereikšmingas, nes daugeliu atvejų tai nesuteikia teigiamos dinamikos.

Endokrininės sistemos ligas galima ištaisyti hormoniniais vaistais, tačiau tokį gydymą turi kontroliuoti gydytojas.

Esant laktozės trūkumui, pienas neturėtų būti įtrauktas į naujagimių racioną. Po poros metų ši būklė vienokiu ar kitokiu laipsniu kompensuojama. Pagrindinis laktozės trūkumo gydymo komponentas yra susijęs su kūdikio perkėlimu į dirbtinį maitinimą specialiais mišiniais.

Mišiniai su mažu laktozės kiekiu skiriami hipolaktazijai gydyti. Sergant alaktazija, kūdikį galima maitinti tik tais mišiniais, kuriuose nėra laktozės.

Tėvai turėtų žinoti, kad laktozė yra ne tik į motinos pieną, bet ir į karvės, ožkos, pieno miltelius, taip pat į fermentinius pieno produktus, sutirštintą pieną ir kai kuriuos vaistus kaip į užpildą. Todėl jie turi įspėti gydytoją apie esamą laktozės trūkumą.

Sergant celiakija, reikia kūdikio dietosGaliu neįtraukti maisto, kuriame gausu glitimo. Mes kalbame apie duoną, makaronus ir duonos gaminius, kruopas ir kruopas. Kadangi grūdų, kuriuose yra glitimo, perdirbimo produktai dažnai dedami į dešras, mėsos konservus ir žuvį, šie produktai taip pat neįtraukiami į paciento racioną.

Galite valgyti kruopas iš kukurūzų, grikių miltų ir jų derinius. Vaikas gali valgyti daržoves, vaisius, uogas, mėsą, pieno produktus, kiaušinius, aliejų pagal amžių.

Jei sveikatos būklė yra labai rimta: pastebima distrofija ir dehidracija, pacientas gydomas ligoninėje, paskiriant parenteralinę mitybą, tai yra, į veną leidžiamos įvairios rūgštys, gliukozės-druskos tirpalai.

Atidžiai laikydamiesi dietos ir bendrų sveikatos priemonių - atliekant masažą, gimnastiką, vitaminų terapijos kursus, galima tikėtis palankios prognozės. Tokie vaikai praktiškai neatsilieka nuo bendraamžių fizinės ir psichomotorinės raidos srityje, tačiau jie turės apsiriboti mityba visą gyvenimą.

Cistinės fibrozės žarnyno formos gydymas skirtas normalizuoti virškinimo procesus. Esant sunkioms ir vidutinio sunkumo ligos formoms, kartu su dehidracija ir toksikoze, pacientui taikoma tokia procedūra kaip vandens ir arbatos pertrauka.

Lituojamas su žaliąja arbata, Rehydron, Ringerio tirpalu, gliukozės tirpalu. Tokiais atvejais nerekomenduojama vaikui duoti sulčių ar pieno. Jei reikia, gliukozės-druskos tirpalai vartojami į veną, o ūminiu laikotarpiu skiriami hormonai ir vitaminai.

Reabilitacijos laikotarpis

Fermentopatija: kurso ir gydymo ypatybės

Kai tik paūmėjimo fazė praeina, vaikas perkeliamas į žindymą ar maitinimą mišiniais, kuriuose riebalai yra vidutinės grandinės trigliceridai. Ateityje kūdikio mityba koreguojama taip, kad joje būtų kuo mažiau riebalų ir maksimaliai baltymų.

Pagrindinis uždavinys yra padidinti dietos kalorijų kiekį 50–90%, palyginti su sveikų vaikų dieta. Be to, rekomenduojama vartoti fermentinius preparatus, vaistus žarnyno florai normalizuoti ir vitaminus. Naudodami lengvo ar vidutinio sunkumo mukoviscidą, laikydamiesi visų medicinos rekomendacijų, galite gyventi iki 30 ir daugiau metų.

Atminkite, kad visą prevencinę, gydomąją ir reabilitacinę veiklą prižiūri kvalifikuotas specialistas.

Kodėl ruduoja tujos: 4 priežastys ir ką daryti kiekvienu atveju

Ankstesnis pranešimas Rokoko stilius interjere
Kitas įrašas Kaip gydyti slogą nėštumo metu?